Третий этап – диагностика развития: проводится психологами и педагогами, направлена на выявление индивидуальных особенностей ребенка, характеристику его коммуникативных возможностей, познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы.

Большой научно-исследовательский и научно-практический интерес во всем мире вызывает комплекс методик PEP (Psychoeducation Profile), предложенный американскими учеными E. Schopler и R. Reichler с соавторами в 1979 году. В настоящее время используется PEP-3 . Данная методика создавалась и предназначена для оценки особенностей развития детей с аутистическими расстройствами. В указанной методике наряду с количественной бальной оценкой предусмотрена и качественная оценка различных сфер психической деятельности ребенка с аутистическими расстройствами или умственной отсталостью. Психологообразовательный тест применяется для динамической оценки сформированности психических функций, наличия когнитивных нарушений и выраженности патологических сенсорных знаков. Шкала PEP, разработанная специально для оценки психического возраста и развития детей с аутистическими расстройствами, умственным недоразвитием, позволяет определить степень зрелости 7 когнитивных сфер и параметров психической деятельности ребенка: подражания, восприятия, тонкой моторики, крупной моторики, зрительно-двигательной координации, когнитивных представлений, вербальной сферы. Наряду с указанной оценкой, РЕР позволяет оценить выраженность аутистических расстройств по 5 аутистическим сферам: аффект, взаимоотношения, использование материала, сенсорные модели, особенности речи. Общий балл, полученный в результате выполнения 12 субшкал РЕР, отражает когнитивное (познавательное, интеллектуальное) развитие и возможности социальной адаптации, коммуникации у больных с аутистическими расстройствами (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing M., Marcus L.,1988).

Экспериментально-психологическое (патопсихологическое) исследование дает информацию об индивидуально-психологических свойствах и психическом состоянии больного с РАС, которые необходимы для уточнения диагноза и подбора психотерапевтической тактики. Используются шкалы измерения интеллекта Векслера (оригинальный вариант WISC-IV, и его отечественные модификации для детей от 5 лет до 15 лет 11 месяцев и для дошкольников от 4 до 6,5 лет).

Для исследования когнитивных функций используют изучение памяти: 10 слов (или 5, 7 в зависимости от возраста и особенностей ребенка), парные ассоциации, методики на тактильную и стереогностическую память; для исследования внимания применяют шифровку, таблицы Шульте (в соотвествующем возрасте); для исследования мышления включают малую предметную классификацию, геометрическую классификацию, пересечение классов, включение подкласса в класс, конструирование объектов, кубики Кооса и др.; для исследования восприятия (зрительного) - фигуры Липера, идентификацию формы, перцептивное моделирование, разрезные предметные картинки.

Для исследования эмоций и личности употребляют графические пробы (рисунок себя, семьи, РНЖ и др. варианты), сюжетные картинки, моделирующие житейские ситуации, распознавание мимической экспрессии основных эмоций человека (горе, радость, удовльствие, неудовольствие, испуг, гнев, печать), распознавание эмоционально выразительных движений, поз и жестов.

Нейропсихологическое диагностическое исследование

Направлено на выявление отклонений высших психических функций с анализом сформированности т.н. регуляторных функций (программирования, регуляции и контроля). Это позволяет провести оценку когнитивной деятельности ребенка и разработать индивидуальную программу коррекции.

Инструментальные исследования

В числе параклинических методов при мультидисциплинарном подходе к изучению РАС, широко используется электроэнцефалография (ЭЭГ) . У больных детей как с синдромальными, так и не синдромальными (в том числе психотическими) формами РАС есть определённые паттерны ЭЭГ, закономерно изменяющиеся по мере развития болезни и коррелирующие с особенностями клинических состояний . Это позволило выделить своеобразные ЭЭГ-маркеры некоторых форм РАС, которые используются для дифференциально-диагностических уточнений. Несмотря на нозологическую неспецифичность ЭЭГ, с её помощью можно обнаруживать связь определённых изменений в электрической активности мозга с клинической симптоматикой, устанавливать степень их патогенетической значимости для решение вопросов диагностики, прогноза, подбора терапии.

Доступный и не дорогостоящий метод ЭЭГ, введенный в стандарты оказания амбулаторной и стационарной помощи, позволяет не только обнаруживать эпилептическую активность, но и оценивать уровень зрелости и функциональной активности мозга. Иногда, особенно у детей с нарушениями психического развития, функциональные характеристики ЭЭГ могут быть более информативными, чем результаты МРТ или ПЭТ исследований, нередко не подтверждающие аномалий развития мозга.

Методы нейровизуализации: компьютерная томография, магнитно-ядерно-резонансное исследование проводятся по показаниям.

Биологические маркеры (тест-системы), наряду с клиническими и патопсихологическими данными, вносят весомый вклад в решение вопросов диагностики, подбора индивидуальной терапии, мониторинга состояния пациентов.

КЛИНИКА И ТИПОЛОГИЯ РАС

Синдром Каннера (F84.0)

Классический детский аутизм – синдром Каннера (СК) проявляется с рождения в форме асинхронного дезинтегративного аутистического дизонтогенеза с неполным и неравномерным созреванием высших психических функций, неспособностью к формированию общения и характеризуется наличием «триады» основных областей нарушений: недостатком социального взаимодействия (отрешенностью, отторжением, скудностью зрительного контакта, отсутствием адекватных реакций на эмоции других людей), недостатком взаимной коммуникации, а также наличием стереотипных регрессивных форм поведения.

Рецептивная и экспрессивная речь развиваются с задержкой: отсутствует жестикуляция, гуление и лепет бедные. В экспрессивной речи первые слова (в форме эхолалий, повторов последних и первых слогов слов) появляются на втором - четвертом году жизни, сохраняются в последующие годы. Больные произносят их напевно, то четко, то смазано. Словарный запас пополняется медленно, после трех-пяти лет отмечаются короткие фразы-штампы, преобладает эгоцентрическая речь. Больные СК не способны к диалогу , пересказу, не используют личные местоимения. Коммуникативная сторона речи практически отсутствует.

Недостаток взаимной коммуникации проявляется в отсутствии игры-имитации, творческой игры со сверстниками.

Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией. Эмоциональная сфера не развивается или развивается с большой задержкой, отсутствует реакция оживления на попытки родителей взять их на руки (при выраженном симбиозе с матерью), не формируется различение своих и чужих. Комплекс оживления возникает спонтанно, в рамках аутистических интересов, и проявляется общим двигательным возбуждением.

Нарушена инстинктивная деятельность в форме пищевого поведения, инверсии цикла «сон – бодрствование». Психическая деятельность обеднена, стереотипна с симптомами тождества и отсутствием подражания. У пациентов не формируется абстрактное мышление. У больных СК, при выраженном отставании в развитии высших психических функций, отмечается диссоциация, дезинтеграция внутри отдельных сфер психической деятельности.

Течение болезни, исход. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении жизни, останавливает психическое развитие ребенка. Послабление аутистической симптоматики отмечается во втором (6-8 лет) отставленном критическом возрастном периоде (тогда возможна небольшая положительная динамика в развитии речи, мелкой моторики). Когнитивные нарушения отмечаются с периода младенчества, к пубертатному возрасту интеллект в 75 % случаев снижен (IQ Отсутствие выраженных позитивных (продуктивных) симптомов, явной прогредиентности в течение болезни служит основанием для диагностики эволютивно-процессуального синдрома Каннера в круге «первазивных расстройств развития».

Распространенность синдрома Каннера 2: 10 000 детского населения.

Инфантильный психоз (F84.02)

При детском инфантильном психозе (ИП) манифестные приступы с ведущей кататонической симптоматикой возникают в первые 3 года жизни ребенка, на фоне диссоциированного дизонтогенеза или нормального развития. Кататонические расстройства (КР), коморбидные с РАС (DSM-V,2013), занимают ведущее место в приступе, носят у большей части больных генерализованный гиперкинетический характер (бег по кругу, вдоль стены, из угла в угол, подпрыгивания, раскачивания, карабканье наверх, атетоз, потряхивания кистями, ходьба с опорой на пальцы ног, изменчивый мышечный тонус). У них выражены вегетативные реакции, потливость. Моторное возбуждение сопровождается негативизмом. Дети не нуждаются в общении с окружающими, родными и близкими, часто «сохраняют собственную территорию», при вмешательстве - возникают тревога, агрессия, плач, отторжение коммуникации. Речь смазанная, эгоцентрическая, бессвязная, с персеверациями, эхолалией. Выраженность аутизма в манифестном приступе в среднем по шкале CARS составляет 37,2 балла (нижняя граница тяжелого аутизма). Сочетание кататонических нарушений с аутизмом при ИП приостанавливает физиологическое (онтогенетическое) развитие ребенка на протяжении приступа, способствует формированию задержки психического развития. Продолжительность манифестных приступов 2-3 года.

В ремиссии дети не могут усидеть на месте, бегают, прыгают, крутятся на стуле во время занятий. Обращают на себя внимание моторная неуклюжесть (нарушение соразмеренности движений, расстройства ритма и темпа в сложных движениях, организации движений в пространстве). Избыточная однообразная двигательная активность у пациентов сочетается с нарушениями внимания: легкой отвлекаемостью или чрезмерной сосредоточенностью, «застреваемостью» внимания. На данном этапе течения болезни больным в трети случаев ошибочно ставят диагноз: «Синдром дефицита внимания и гиперактивности» (СДВГ, DSM-5).

Больным свойственны также стереотипные влечения (удерживание стула, мочеиспускания, особенности пищевого поведения с фиксацией на определенных видах пищи). В ходе проведенной абилитации у больных к 7-9 годам гиперкинетический синдром (с преобладанием гиперактивности и импульсивности) купируется, преодолевается задержка психического развития. Только при эмоциональном напряжении возникает мимолетный «комплекс оживления» с повторяющимися стереотипными движениями, который удается прервать замечанием, переключить пациента на другие виды движений. У больных сохраняются проблемы в самостоятельной организации и планировании времяпрепровождения. При отсутствии помощи со стороны, нарушено социальное взаимодействие. Пациенты испытывают трудности коммуникации, в построении полноценного диалога. У части больных сохраняется снижение интереса к социальным взаимосвязям, попытки завести друзей выглядят странными и обычно заканчиваются неудачей. В пубертатном возрасте больные тяготятся отсутствием товарищей.

При манифестации инфантильного психоза полиморфными приступами кататонические расстройства кратковременные и отмечаются только на высоте манифестного приступа.

Течение заболевания, исход. Сформировавшаяся в период манифестного приступа диссоциированная задержка психического развития в большинстве наблюдений смягчается, и преодолевается на фоне абилитации. IQ у всех больных > 70. Аутизм утрачивает позитивную составляющую и уменьшался в среднем до 33 баллов (легкий/умеренный по шкале CARS). При высокофункциональном аутизме он не определялся с помощью шкалы CARS. У больных развивается эмоциональная сфера, преодолевается задержка в развитии, сохраняется легкий когнитивный дизонтогенез. Возрастной фактор и фактор развития (положительные тенденции онтогенеза), реабилитация способствуют благоприятному исходу в 84% случаев («практическое выздоровление» – в 6%; «высокофункциональный аутизм» – в 50%, регредиентное течение – в 28%). Нозология – детский аутизм, инфантильный психоз.

Распространенность ИП достигает 30–40 на 10 000 детского населения.

Атипичный аутизм (F84.1)

В МКБ-10 впервые сформулировано понятие «атипичного» аутизма, которому в последние 10-15 лет придается большое значение. К атипичному аутизму в детском возрасте относится большинство наиболее тяжелых форм аутизма при разных нозологиях, в структуре которых аутизм нередко выступает как психотическая составляющая (Башина В.М., Симашкова Н.В., Якупова Л.П., 2006; Симашкова Н.В., 2006; 2013; Gillberg С., Hellgren L., 2004 и др.).

В прилагающихся к МКБ-10 исследовательских диагностических критериях сказано, что «аутизм может быть атипичным по возрасту начала (F84.10) и по феноменологии (F84.11). В атипичный аутизм (АА) включены психотические (атипичный детский психоз) и непсихотические (умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами) варианты.

1. АДП при начале заболевания в «атипичном возрасте» - после 3 лет. Клиническая картина близка к описанному ранее детскому инфантильному аутизму.

2. АДП с атипичной симптоматикой - с началом в первые 5 лет жизни, отсутствием полной клинической картины детского аутизма, сходством клинической картины психозов при разных нозологиях (шизофрении, УМО, синдроме Ретта и др.).

3. Синдромальные непсихотические формы АА, коморбидные с УМО, хромосомного генеза при синдроме Мартина-Белл, синдроме Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и ряде других; обменного происхождения (при фенилкетонии, туберозном склерозе и других).

При атипичном детском психозе эндогенном (F84.11 ) манифестные регрессивно-кататонические приступы возникают на фоне аутистического дизонтогенеза или нормального развития на 2-5-м году жизни. Начинаются с углубления аутистической отрешенности вплоть до «крайне тяжелого» аутизма (52,8 баллов по шкале CARS). Ведущим является регресс высших психических функций: речи, моторики (с частичной утратой ходьбы), навыков опрятности, пищевым поведением (вплоть до поедания несъедобного), регрессом игры. Кататонические нарушения возникают вслед за негативными (аутистическими и регрессивными). Находясь большую часть дня в движении, часть больных ложатся на короткое время на пол, кресла, «замирают», затем вновь продолжают движения. В кистях рук отмечаются однообразные движения древнего архаического рубро-спинального и стриопалидарного уровня: «моющего», складывающего, потирающего типа, битье по подбородку, взмахи руками как крыльями. Калейдоскоп их столь велик, что поведенческие фенотипы часто меняются и неотличимы при разных нозологиях. Регресс, кататония, тяжелый аутизм останавливают психическое развитие ребенка. Длительность приступов АДП - 4,5-5 лет.

Течение болезни и исход. Течение болезни в 80% прогредиентное, злокачественное. Ремиссии при АДП эндогенном низкого качества, с сохранением тяжелого аутизма (42,2 балла), когнитивного дефицита. Кататонические двигательные стереотипии проходят сквозным симптомом на протяжении болезни в форме подкорковых протопатических двигательных стереотипий. Абилитация малорезультативна. Статистически достоверно улучшается крупная моторика (навык ходьбы). Собственная речь не формируется, у трети больных развивается эхо-речь. Мышление остается конкретным, абстрактные формы познания не доступны, эмоциональная сфера не развивается. Бред и галлюцинации у больных не появляются в детстве, а олигофреноподобный дефект сложно отличить от псевдоорганического, спустя 3-4 года от начала течения болезни. В 30% случаев больные АДП обучаются по коррекционной программе VIII вида, остальные - адаптированы к пребыванию в семье или помещены в интернаты социальной защиты. Атипичный детский психоз по критериям МКБ-10 шифруют в рубрике «общих нарушений психологического развития» со снижением интеллекта (F84.11). Отрицательная динамика в течение болезни, нарастание когнитивного дефицита позволяют допустить постановку диагноза злокачественной детской шизофрении (F20.8хх3) - культуральный аспект РФ (МКБ-10,1999). В США детскую шизофрению крайне редко ставят до 14 летнего возраста, в Европе - ранее 9 лет. В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не выделена, дифференциальный диагноз детской шизофрении с атипичным детским психозом по-прежнему актуален во всем мире. Диагноз ДШ следует ставить уже на этапе манифестного регрессивно-кататонического психоза не опасаясь «стигмы в психиатрии».

Психотические синдромальные формы атипичного аутизма со снижением интеллекта (F84.11, F70) имеют фенотипически универсальную клиническую картину и в кататоно-регрессивных приступах не отличаются от АДП эндогенного (проходят сходные этапы в развитии : аутистический – регрессивный - кататонический). Различаются они фенотипически набором двигательных стереотипий: подкорковых кататонических - у больных с синдромом Дауна, архаических кататонических стволовых - у больных АДП при синдроме Ретта и Мартина-Белл. Объединяет их нарастание астении с этапа «регресса», сохранение характерных стереотипий в течение жизни.

Синдромальные непсихотические формы АА, коморбидные с УМО или «умственная отсталость с чертами аутизма» прослеживается при выделенных генетических синдромах (Мартина-Белл, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.) и болезнях обменного происхождения (фенилкетонии, туберозном склерозе и др.), при которых аутизм коморбиден с УМО (F84.11, F70) .

Данных о распространенности атипичного аутизма в целом в медицинской литературе нет.

Синдром Ретта (F84.2)

Верифицированное дегенеративное моногенное заболевание, обусловленное мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28) и ответственен за 60-90% случаев СР. Классический СР начинается на 1-2 году жизни с пиком манифестации в 16-18 месяцев и проходит в своем развитии ряд стадий:

В I «аутистической» (продолжительностью 3-10 месяцев) появляется отрешенность, нарушается познавательная активность, останавливается психическое развитие.

Во II стадии – «быстрого регресса» (от нескольких недель до нескольких месяцев) на фоне усиления аутистической отрешенности в кистях рук возникают движения древнего, архаического уровня - «моющего» типа, потирающего вида; наблюдается регресс в деятельности всех функциональных систем; замедление роста головы.

III стадия «псевдостационарная» (до 10 лет и более). Аутистическая отрешенность ослабевает, частично восстанавливаются коммуникация, понимание речи, произношение отдельных слов. Сохряняются регрессивные кататонические стереотипии. Любая деятельность носит кратковременный характер, больные легко истощаются. В 1/3 случаев возникают эпилептические приступы.

IV стадия – «тотальной деменции» характеризуется преимущественно неврологическими расстройствами (спинальная атрофия, спастическая ригидность), полной утратой ходьбы.

Течение болезни, исход: неблагоприятное в 100% случаев, нарастает когнитивный дефицит. Смерть наступает в разные сроки (чаще через 12-25 лет после начала заболевания).

Распространенность СР : 1 на 15 000 детей в возрасте от 6 до 17 лет (орфанное заболевание).

Другие дезинтегративные расстройства детского возраста, синдром Геллера (F84.3)

Деменция Геллера представляют собой утрату или прогрессирующее ухудшение речи, интеллектуальных, социальных и коммуникативных способностей в детстве. Проявляется в возрасте 2-4 лет. Для детей характерны повышенная раздражительность, уход в себя. Их речь становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, тревожные настроения или агрессивность. Больные не ориентируются в социальных ситуациях, часто утрачивают приобретенные ранее навыки опрятности; у них наблюдаются стереотипные движения. В результате регресса в поведении и нарушении коммуникативной функции возникает предположение о детском аутизме. Постепенно развивается полная клиническая картина деменции.

Несмотря на выраженную деменцию, черты лица у пациентов не становятся грубыми. В целом расстройство носит прогредиентный характер. Распространенность синдрома Геллера: 0,1: 10 000 детского населения (орфанное заболевание).

Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.4) в стречаются также крайне редко (менее 1: 10 000 детского населения), относится к орфанным заболеваниям.

Синдром Аспергера (F84.5)

Эволютивно-конституциональный синдром Аспергера формируется с рождения, но диагностируется у больных обычно в ситуациях интеграции в социум (посещение детского сада, школы).

Пациенты имеют отклонения в двухсторонних социальных коммуникациях, в невербальном поведении (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт), не способны к эмоциональному сопереживанию. У них наблюдается раннее речевое развитие, богатый речевой запас, хорошее логическое и абстрактное мышление. Больным с СА свойственны оригинальные идеи. Коммуникативная сторона речи страдает, они говорят тогда, когда хотят, не слушают собеседника, нередко ведут беседу с самим собой, для них типичны своеобразные отклонения интонационного оформления речи, необычные речевые обороты.

Больные с СА стремятся, но не умеют устанавливать контакты со сверстниками и людьми более старшего возраста, не соблюдают дистанции, не понимают юмора, реагируют агрессий на насмешки, не способны к эмоциональному сопереживанию.

Выраженные нарушения внимания, моторная неуклюжесть, дисгармония в развитии, плохая ориентировка в людях, в социуме, бесцеремонность в реализации своих желаний приводят к тому, что они легко становятся объектом насмешек, вынуждены менять школу, несмотря на хороший интеллект. Мономанический стереотипный интерес к специфическим областям знаний, односторонние узко специфические интересы при направленном обучении могут лечь в основу будущей специальности, способствуют социализации.

Течение болезни, исход. К 16–17 годам аутизм смягчается, в 60% формируется шизоидная личность с сензитивными чертами характера. Больные успешны в выбранной по интересам специальности; к 30-40 годам создают семью.

У 40% больных СА возможно утяжеление состояния в кризовые периоды развития с присоединением фазно-аффективных, обсессивных расстройств, маскированных психопатоподобными проявлениями, которые купируются при своевременной и эффективной фармакотерапии, реабилитации без дальнейшего углубления личностного своеобразия.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз расстройств аутистического спектра следует проводить прежде всего внутри группы РАС, а затем дифференцировать с другими нозологиями, используя при этом возможности современного клинико-биологического подхода. Классический эволютивно-процессуальный детский аутизм -синдром Каннера- следует дифференцировать с эволютивно-конституциональным синдромом Аспергера. Похожие по типу дизонтогенеза (носящего в обоих наблюдениях дезинтегративный, диссоциированный характер), они отличатся прежде всего по времени верификации начала заболевания, в сферах речевого и интеллект-го развития, а также в особенностях двигательной сферы (см. табл. 1).

Таблица № 1. Клиническая дифференциация эволютивного аутизма

Синдром Аспергера		Синдром Каннера
Аутизм	Легкий/средний; с годами смягчается, сохраняется социальная неуклюжесть	Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении жизни, изменяет психическое развитие
Речь	Раннее развитие грамматически и стилистически правильной речи	Больные поздно начинают говорить, речь не выполняет коммуникативной функции (эхолалии) и в 50% плохо азвита
Моторика	Моторная неуклюжесть	Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, а атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией
Интеллект	Высокий или выше среднего. Больные обучаются по общеобразовательной программе, получают высшее образование. После 35-40 лет создают семью.	Когнитивные нарушения с рождения. К пубертатному возрасту интеллект диссоциированно снижен (IQ Обучаются по коррекционной программе VIII вида.

С параклинических позиций эти два вида непсихотического аутизма также различаются. У больных СА основным нейрофизиологическим маркером является доминирование альфа-ритма более высокой частоты, чем в норме. На ЭЭГ у больных СК отмечается задержка в формировании альфа-ритма, что отчетливо прослеживается в младшем возрасте. По мере взросления у больных СК параметры ЭЭГ нормализуются.

Патопсихологические показатели при синдроме Аспергера носят диссоциативный характер в рамках невыраженного когнитивного дизонтогенеза; при синдроме Каннера имеет место отчетливый когнитивный дефицит.

Инфантильное расстройство личности – состояние человека, при котором он не имеет эмоционального равновесия. При этом влияние на него нестандартных ситуаций, стрессов и других неприятностей вызывает выраженную негативную эмоциональную реакцию, что приводит к расстройству всей эмоциональной сферы. Человек не может контролировать свои чувства враждебности, тревоги или вины. Проявляются тенденции в поведении, свойственные маленьким детям. Такие люди склонны к чрезмерным обидам, негативизму, своеволию и так далее.

Пациент внешне может ничем не отличаться от других людей, но его поведение выдаст проблемы с принятием решений, ответственностью за свое поведение, несамостоятельность.

У человека проявляются детские черты. Он сначала не хочет, затем не может принимать самостоятельные решения, постоянно ищет поддержки своим решениям и мнению. Он не гибок в жизни: в сложных ситуациях действует только по сценарию, который заложен в его семье, знакомый с детства. Изменить в отношениях что-либо, чтобы отличаться от родительской семьи, такой человек также не может, это повергнет его в стрессовую ситуацию для психики. Такие люди не обязательно будут полностью послушны. Среди инфантилов есть и бунтари, которые желают постоянно опровергнуть родительские правила, установки. Но в конечном итоге они всегда отталкиваются от родительских стереотипов, поступая по ним или вопреки им.

Во взрослом возрасте инфантильным людям сложно выстраивать длительные отношения. Женщинам вообще очень сложно с инфантильным мужчиной, мужчинам проще с такими женщинами. Но эти отношения не долговечны, так как здоровому от инфантилизма партнеру рано или поздно захочется взрослых отношений на равных, чего второй партнер дать не сможет без коррекции поведения. Возникает много трудностей у таких пар, которые часто обе стороны не преодолевают: инфантильные люди не стремятся брать ответственность на себя за сложные отношения, а другая сторона устает тянуть на себе все тяготы таких отношений.

Инфантильность в последнее время присуща многим детям, взрослым. Все больше подростков, молодых людей растут, не подчиняясь каким-либо ограничениям в поведении, не понимая, как это выполнять не то, что хочется, а то, что надо. Они не берут ответственность за свои поступки, привыкают, что кто-то другой отвечает и решает за них. Пациенты очень плохо контролируют тревогу, страх, агрессию. Диагноз, подтверждающий это расстройство, можно поставить только после 17 лет, когда прошел период полового созревания, гормональная перестройка закончилась.

Причины такого расстройства

Причин инфантилизма много, как и при всех расстройствах личности. Нужно учитывать, что это разновидность психопатии, поэтому причинами расстройства могут быть социальные, физиологические, психологические факторы.

Эти факторы основные в формировании инфантильного расстройства. У человека становится нестабильной эмоциональная сфера, и даже незначительные стрессы могут привести к обострению расстройства.

Лечение этой патологии

Лечение инфантильного расстройства довольно затруднено в первое время после проявлений патологии. Это связано с тем, что изначально расстройство не воспринимается как патология поведения личности. Окружающие замечают некоторые странности в поведении, но связывают это с характерологическими особенностями личности, ссылаясь, например, на ее лень, медлительность, легкомыслие и другие. Уже в зрелом возрасте можно определить расстройство по специфическим проявлениям, когда неправильные установки поведения личности уже глубоко укоренились.

Часто это проблема рассматривается в плоскости психологической науки, так как лечение не требует применения лекарственных препаратов. Поэтому применяются только психотерапевтические методики и подходы. Но в крайних, пограничных состояниях возможно применение медикаментов.

Медикаментозное лечение

Медицинские препараты не являются главным терапевтическим методом при инфантильном расстройстве. Они применяются при выраженном обострении состояния пациента, когда к этому расстройству добавляется еще какое-либо расстройство личности или депрессивное состояние.

Такое состояние в психиатрии называется смешанным расстройством личности. Они возникают довольно редко, и симптомы явления проявляются в зависимости от присоединенной патологии. Также лечение медикаментами зависит от степени развития расстройства. Если эмоциональная нестабильность достигает непозволительного уровня, возможно использование фитопрепаратов с успокоительным действием или другие подобные препараты. Часто используется Валерьянка, Глицин или Гилицисед, настои трав, обладающих успокоительным эффектом.

Если расстройство сопровождается депрессивным состоянием, врачи иногда назначают антидепрессанты, которые помогают человеку восстановить обмен веществ, способствуют улучшению физического самочувствия. Антидепрессанты нового поколения сделаны так, что снижен до минимума риск появления побочных эффектов, которые приводят к угнетению нервной системы человека, токсическому воздействия на печень человека и другие.

Применение медикаментов самостоятельно строго запрещено, так как дозировку и курс лечения определяет только лечащий врач.

Психотерапия

Психотерапия – это основной метод лечения данной патологии. «Лечебные разговоры» помогают человеку осознать свое инфантильное поведение, посмотреть на свои действия со стороны, проработать неправильные установки в жизни, заменив их на рациональные убеждения. Психотерапия осуществляется с помощью нескольких направлений в психологии. Самыми действенными из них является когнитивно-бихевиоральная психотерапия, психоанализ, классический и эриксоновский гипноз.

Когнитивно-бихевиоральная психотерапия

Этот вид психологической терапии совмещает в себе несколько направлений психологии, поэтому по праву признается одним из наиболее действенных. Психотерапевты, работающие в данном направлении, уделяют внимание восприятию пациентом врача, структурированию сеанса и изменению когнитивной и поведенческой составляющей личности.

Инфантильная личность всегда при первых встречах будет перекладывать ответственность за свое состояние, поведение на психотерапевта. Здесь необходим профессионализм специалиста, чтобы проявить эмпатию и сочувствие к состоянию больного, но также не брать на себя ответственность за его действия.

Психотерапевты, использующие это направление для лечения инфантильного расстройства, помогают человеку обнаружить автоматические мысли, заряженные негативом, находить связи между этими мыслями и поведением пациента, анализировать вместе с ним эти автоматические мысли, чтобы подтвердить или опровергнуть их достоверность. Психотерапевт помогает более реалистично сформулировать эти мысли, что помогает пациенту осознать ошибочность своих утверждений. Главной целью психолога должна быть трансформация ошибочных утверждений, которые приводят к инфантильному расстройству.

Конечно, в этом явлении основную роль играет воспитательная ситуация в детстве, отрочестве. Ребенку навязывается, что он еще маленький, ответственность брать за какое-либо дело еще рано, так как можно навредить себе или предметам. Все за него делает опекающий взрослый, что убивает в нем инициативу, ответственность, трудолюбие, смелость. Похожая ситуация при чрезмерном критиканстве. Когда дети пытаются что-то сделать (зона ближайшего развития по Выготскому – ребенок в определенные моменты готов психологически и физически развиваться, познавать что-то новое и выполнять определенные задачи), малейшая их погрешность воспринимается как тяжелейший грех. Такой ребенок вырастает с убеждением, что ни за что браться нельзя, так как потом будет критика, любая инициатива обязательно наказывается и так далее.

Выявив такие иррациональные убеждения, автоматические негативные мысли, психотерапевт обучает пациента правильным действиям.

Психоанализ

Психоанализ помогает проработать обиды на значимых взрослых, определить срабатывающие психологические защиты, при любом начинании или принятии ответственности за малейшее задание. Психоаналитик уделяет довольно много времени изучению психологической ситуации в детстве, которая привела к отклонению в поведении.

Помощь оказывается и в принятии себя со своими внутренними проблемами. Врач вместе с пациентом определяет, какие именно ситуации вызывают у него желание вернуться в детство, что именно во взрослой жизни приводит к стереотипам детского поведения, воспоминаниям о детском возрасте.

Важно! Если для лечения инфантильного расстройства используется именно этот метод, врач должен быть высококвалифицированным, в противном случае (если опыт невелик или не много знаний в этом направлении) можно значительно ухудшить состояние больного. Это расстройство личности тесно связано с эмоциональной сферой человека, а классический психоанализ не применяется в лечении эмоциональных психозов.

Для лечения используются методы психоанализа, чтобы осветить внутренний мир пациента, его чувства. Активно можно использовать арт-терапию – метод, основанный на психоанализе. Лечение длится от 3 до 5 лет.

Гипноз

Для лечения используется фрейдистский или эриксоновский гипноз. В первом случае используются директивные методы, во втором более мягкие методы воздействия на психику пациента. Фрейдистский гипноз в последнее время менее популярен, так как пациент становится полностью зависимым от желаний врача, его мнения. Это не позволяет полностью нейтрализовать привычные формы патологического поведения. Гипноз применяется в крайних ситуациях, когда человек страдает серьезными формами заболевания.

Чтобы избавиться от этой патологии потребуется максимум усилий со стороны пациента и его окружения. Для положительной динамики необходимо ввести режим дня, спортивные упражнения, стараться больше общаться. Поможет преодолеть симптомы расстройства развитие самоконтроля посредством постановки себе сначала незначительных задач, доведение их до конца и анализ затраченных сил, времени и качества результата.

Психоз у детей атипичный Различные психотические нарушения у детей младшего возраста, характеризующиеся некоторыми проявлениями, свойственными раннему детскому аутизму. Симптомы могут включать стереотипно повторяющиеся движения, гиперкинезы, самоповреждения, задержку речевого развития, эхолалию и нарушение социальных отношений. Такие нарушения могут быть у детей с любым уровнем интеллекта, но особенно часты у умственно отсталых детей.

Краткий толковый психолого-психиатрический словарь . Под ред. igisheva . 2008 .

Смотреть что такое "Психоз у детей атипичный" в других словарях:

"F84.1" Атипичный аутизм - Тип общего расстройства развития, который отличается от детского аутизма (F84.0х) либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии

Список кодов МКБ-9 - Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Переходная таблица: от МКБ 9 (глава V, Психические расстройства) к МКБ 10 (раздел V, Психические расстройства) (адаптированный русскоязычный вариант)… … Википедия

Делирий - (лат. delirium – безумие, помешательство). Синдром помрачения сознания, характеризующийся выраженными зрительными истинными галлюцинациями, иллюзиями и парейдолиями, сопровождающимися образным бредом и психомоторным возбуждением, нарушениями… … Толковый словарь психиатрических терминов

Различные психотические нарушения у детей младшего возраста, характеризующиеся некоторыми проявлениями, свойственными раннему детскому аутизму. Симптомы могут включать стереотипно повторяющиеся движения, гиперкинезы, самоповреждения, задержку речевого развития, эхолалию и нарушение социальных отношений. Такие нарушения могут быть у детей с любым уровнем интеллекта, но особенно часты у умственно отсталых детей.

• - психическое нарушение, связанное с серьезной деформацией восприятия внешнего мира. П. проявляется в бреде, помутнении сознания, в расстройствах памяти, галлюцинациях, в бессмысленных, с точки зрения...

  Энциклопедия культурологии

• - расстройство психики, проявляющееся нарушением мышления, поведения, эмоций, не свойственными нормальной психике явлениями...

  Медицинские термины

• - состояние, при котором два тесно общающихся между собой человека разделяют бред друг друга. Иногда у одного из представителей такой пары развивается психоз, который навязывается другому в процессе внушения...

  Медицинские термины

• - крайняя степень фрагментирования личности.Аналогично неврозу, психотическое состояние обязано своим возникновением активности бессознательных комплексов и явлению расщепления...

  Словарь по аналитической психологии

• - серьезная психическая болезнь, при которой, в отличие от НЕВРОЗОВ, пациент теряет контакт с реальностью...

  Научно-технический энциклопедический словарь

• - ".....

  Официальная терминология

• - см. Атипический...

  Большой медицинский словарь

• - см. Мононуклеар базофильный...

  Большой медицинский словарь

• - ".....

  Официальная терминология

• - "...1...

  Официальная терминология

• - "...учреждения для детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, - образовательные учреждения, в которых содержатся дети-сироты и дети, оставшиеся без попечения родителей...

  Официальная терминология

• - атипи́чный прил. Не характерный для какого-либо явления; нетипичный...

  Толковый словарь Ефремовой

• - атип"ичный; кратк...

  Русский орфографический словарь

• - См. МУЖ -...
• - См. МУЖ -...

  В.И. Даль. Пословицы русского народа

• - нетипичный, атипический,...

  Словарь синонимов

"Психоз у детей атипичный" в книгах

Послеродовой психоз

автора Баранов Анатолий

Послеродовой психоз

Из книги Здоровье Вашей собаки автора Баранов Анатолий

Послеродовой психоз Послеродовые психозы - это психические расстройства, нарушения высшей нервной деятельности, возникшие в связи с родами.Болезнь обычно развивается у собак с заболеванием нервной системы после перенесенной инфекции (например, чумы), а также у

БИПОЛЯРНЫЙ ПСИХОЗ

Из книги Художники в зеркале медицины автора Ноймайр Антон

БИПОЛЯРНЫЙ ПСИХОЗ Когда впервые в 1992 году Джемисон высказал убеждение о том, что комплекс симптомов болезни Ван Гога позволяет говорить о наличии так называемого биполярного психоза, сопровождающегося сменой депрессивных и маниакальных фаз, картина прояснилась.

Глава 24. ПСИХОЗ

Из книги Мария-Антуанетта автора Левер Эвелин

Всемирный психоз

Из книги Хичкок. Ужас, порожденный «Психо» автора Ребелло Стивен

Всемирный психоз «Психо» вышел на экраны летом 1960 года. То было время процветания Америки. Население страны достигло 180 миллионов, а средний заработок вырос до 5700 долларов. Для большинства белых американцев 1960 год казался годом оптимизма. Но под хромированно-виниловой

Острый психоз

Из книги Мои больные (сборник) автора Кириллов Михаил Михайлович

Острый психоз Осенью 1960-го года в моем рязанском десантном полку произошел необычный случай. Уже после ужина в медпункт прибежали несколько солдат, возбужденно кричавших, что в столовой под столами спрятался сумасшедший – гвардеец из их роты.Вместе с ними я проследовал

Психоз

Из книги Заговоры сибирской целительницы. Выпуск 31 автора Степанова Наталья Ивановна

Психоз Из письма:«Мой зять буйный и порой просто как ненормальный. Его отец болел шизофренией, и думаю, что и у зятя что-то начинается подобное. Я уговаривала свою дочь бросить его, но она мужа любит и жалеет. Когда у него нет приступов, он уважительный, а как распсихуется,

8. Невроз и психоз

Из книги Капитализм и шизофрения. Книга 1. Анти-Эдип автора Делёз Жиль

8. Невроз и психоз Фрейд в 1924 году предложил простой критерий различия невроза и психоза - при неврозе Эго подчиняется требованиям реальности, если даже приходится вытеснять влечения Оно, тогда как при психозе Эго оказывается под властью Оно, пусть даже приходится рвать

Психоз

Из книги Философский словарь автора Конт-Спонвиль Андре

Психоз См. Невроз/Психоз

Катынский психоз

Из книги Шляхта и мы автора Куняев Станислав Юрьевич

Катынский психоз Листаешь «Новую Польшу», и такое впечатление складывается, что вся страна, весь народ польский говорит только об одном – о Катыни, что он ждет не дождется очередного юбилея катынских событий, что лишь «катынский допинг» объединяет все польское

Законотворческий психоз

Из книги Голосуйте за Цезаря автора Джонс Питер

Законотворческий психоз Платон видел, что способы и методы воспитания и образования могут быть самыми разнообразными. В том числе они могут исходить от государства, правителей и политических деятелей, одержимых зудом законотворчества: «...а иначе они проведут всю свою

Глава 26.Психоз

Из книги Секретная миссия Рудольфа Гесса автора Пэдфилд Питер

Глава 26.Психоз Но умиротворенное состояние Гесса испарилось, когда он понял, что из разговора с Саймоном ничего не вышло. Его мнительность и подозрительность вернулись. В конце недели полковник Скотт записал, что он мечется по террасе, как лев в клетке, и когда к нему

ПСИХОЗ

Из книги Твое тело говорит «Люби себя!» автора Бурбо Лиз

ПСИХОЗ Физическая блокировкаПсихоз - это психическое расстройство, изменяющее личность больного и характеризующееся отчетливо выраженными нарушениями поведения. Человек, страдающий психозом, замыкается в своем собственном мире и страдает от более или менее сильной

Из книги Семейный кодекс Российской Федерации. Текст с изменениями и дополнениями на 1 октября 2009 г. автора Автор неизвестен

Статья 155.2. Деятельность организаций для детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, по воспитанию, образованию детей, защите и представительству их прав и законных интересов 1. Права и обязанности организаций, указанных в пункте 1 статьи 155.1 настоящего

1. Психоз

Из книги Люди разбитых надежд [Моя исповедь о шизофрении] автора Меркато Шарон

1. Психоз ПисьмоЯ понимаю, что нахожусь в психиатрической палате, но не могу понять почему. Не перестаю говорить сестрам, что нуждаюсь всего лишь во сне. Я кладу голову на подушку, закрываю глаза и жду. Ничего не происходит. Я знаю, что чувствовала бы себя лучше, если бы

Оригинальный ноотропный препарат для детей с рождения и взрослых с уникальным сочетанием активирующего и седативного эффектов

Эффективная фармакотерапия и реабилитация больных с расстройствами аутистического спектра

Опубликовано в журнале:
«Неврология и психиатрия»; № 3; 2011; стр. 14-22.

Д.м.н. Н.В. Симашкова
Научный центр психического здоровья РАМН

Расстройства аутистического спектра (РАС) в детском возрасте привлекают все большее внимание исследователей и врачей общей практики в связи с их высокой распространенностью (50-100 на 10 000 детей ), резистентностью к фармакотерапии, недостаточной разработанностью абилитационных подходов, инвалидизацией больных. Специалисты едины в том, что терапия должна быть «мультимодальной», в разработке лечебно-реабилитационных программ должны активно участвовать врачи, психологи, социальные педагоги, родители, учителя. Это способствует улучшению социальной адаптации детей с аутистическими расстройствами.

Анализ данных литературы с учетом последних обзоров по лекарственной терапии показал, что, несмотря на определенный прогресс в этой области, на современном этапе фармакотерапия не стала каузальным (патогенетическим) методом лечения РАС. Это объясняется тем, что медикаменты не действуют на причину расстройства, их назначают для симптоматической терапии различных синдромов и форм РАС. Как показывают клинические наблюдения, ни один из методов лечения не является эффективным для всех пациентов, кроме того, каждый метод имеет свои недостатки. Аутизм характеризуется нарушением психического развития, аутистической формой контактов с окружающими, расстройствами речи, моторики, стереотипностью деятельности и поведения, которые приводят к стойкой социальной дезадаптации . Именно поэтому аутизм необходимо диагностировать как можно раньше, чтобы вовремя приступить к абилитационным мероприятиям, не упустить сензитивные периоды развития ребенка, когда аутистическая симптоматика закрепляется и прогрессирует. При диагностике РАС мы опирались на МКБ-10, адаптированную для практики в Российской Федерации . РАС могут быть представлены в виде континуума аутистических расстройств, на одной стороне которого находится эволютивно-конституциональный синдром Аспергера, на другой - атипичный детский психоз шизофренического генеза; центральное положение занимает детский психоз (рис. 1).

Рис. 1. Континуум расстройств аутистического спектра

Синдром Аспергера
Синдром Аспергера (F84.5) встречается у 30-70 детей из 10 000. Эволютивно-конституциональный аутизм проявляется обычно при интеграции в социум (посещение детского сада, школы). У пациентов наблюдаются отклонения двухсторонних социальных коммуникаций, невербального поведения (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт); больные не способны к эмоциональному сопереживанию. Выраженные нарушения внимания и моторики, отсутствие эффективной коммуникации в социуме делают их объектом насмешек, вынуждают менять школу даже при хороших интеллектуальных способностях ребенка. У больных с синдромом Аспергера отмечаются раннее речевое развитие, богатый словарный запас, употребление необычных речевых оборотов, своеобразные интонации, хорошее логическое и абстрактное мышление, а также мономанический стереотипный интерес к специфическим областям знаний. К 16-17 годам аутизм смягчается, в 60% случаев можно ставить диагноз шизоидного расстройства личности (F61.1), у 40% больных состояние утяжеляется в кризовые периоды развития с присоединением фазно-аффективных, обсессивных расстройств, нередко маскированных психопатоподобными проявлениями. При своевременной и эффективной фармакотерапии наблюдается благоприятный исход заболевания без дальнейшего углубления личностных расстройств.

Синдром Каннера
Клинические проявления эволютивно-процессуального синдрома Каннера (F84.0) определяет асинхронный дезинтегративный дизонтогенез с неполным созреванием высших психических функций. Синдром Каннера проявляется с рождения и характеризуется наличием следующих нарушений: это недостаток социального взаимодействия, коммуникации, наличие стереотипных регрессивных форм поведения. Рецептивная и экспрессивная речь развивается с задержкой, отсутствует жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, эгоцентрическая речь. Больные синдромом Каннера не способны к диалогу, пересказу, не используют личные местоимения. Уровень интеллектуального развития более чем в 75% случаев снижен (IQ < 70). Крупная моторика, угловатая, с атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног. Отмечаются негативизм, мышечная дистония. Нарушения инстинктивной деятельности проявляются в форме расстройств пищевого поведения, инверсии цикла сна и бодрствования. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении всей жизни. Отсутствие выраженных позитивных симптомов, прогредиентности, тенденция к частичной компенсации интеллектуального дефекта к 6 годам служат основанием для выделения синдрома Каннера в отдельную подрубрику классического детского аутизма в рамках «общих нарушений психического развития». Распространенность синдрома Каннера в популяции - 2 случая на 10 000 детей.

Детский психоз
Манифестные кататонические приступы возникают в первые 3 года жизни на фоне диссоциированного дизонтогенеза или нормального развития. Кататонические расстройства занимают ведущее место в психозе, носят гиперкинетический характер. Больные возбуждены, бегают по кругу или по прямой, подпрыгивают, раскачиваются, карабкаются наверх с ловкостью обезьяны, совершают стереотипные движения (атетоз, потряхивания кистями, хлопки). Речь смазанная, с эхолалиями, персеверациями. Выраженность аутизма по шкале CARS составляет 37 баллов (нижняя граница тяжелого аутизма). Длительность приступов составляет 2-3 года. Сочетание кататонии с аутизмом приостанавливает физиологическое развитие ребенка на протяжении приступа и способствует формированию вторичной задержки психического развития. В ремиссии у больных прослеживается гипердинамический синдром как вторичное негативное расстройство на выходе из кататонии. Наблюдаются аффективные и психопатоподобные (агрессия, расстройства пищевого поведения, удерживание стула, мочеиспускания) нарушения, когнитивный дизонтогенез с нарушением внимания, замедленностью мыслительных процессов, моторной неуклюжестью, при хорошей познавательной активности. При манифестации детского психоза полиморфными приступами кататонические расстройства наряду с аффективными, неврозоподобными отмечаются только в манифестном приступе. Аутизм в ремиссии утрачивает позитивную составляющую и уменьшается в среднем до 33 баллов (легкий/умеренный по CARS). Возрастной фактор и фактор развития (положительные тенденции онтогенеза), своевременно проведенная абилитация способствуют благоприятному исходу в 84% случаев (6% - практическое выздоровление, 50% - высокофункциональный аутизм, 28% - регредиентное течение). Это позволяет рассматривать детский психоз как отдельную нозологическую единицу «детский аутизм» (F84.0), вне диагноза шизофрении.

Атипичный аутизм
В МКБ-10 выделены несколько видов атипичного аутизма (F84.1). Если заболевание начинает развиваться в возрасте после 3 лет, то клиническая картина атипичного детского психоза (АДП) не отличается от детского психоза. Манифестные регрессивно-кататонические приступы возникают на фоне аутистического дизонтогенеза на 2-3-м году жизни. Начинаются они с углубления аутистической отрешенности с быстрым регрессированием речи, игровых навыков, опрятности, расстройствами пищевого поведения (поедание несъедобного). Кататонические расстройства, преимущественно в форме двигательных стереотипий, возникают вслед за негативными симптомами, на фоне астении. В кистях рук отмечаются движения древнего архаического уровня: моющего, складывающего, потирающего типа, битье по подбородку, взмахи руками как крыльями. Длительность приступов при атипичном детском психозе составляет 4,5-5 лет. Регресс, кататония, тяжелый аутизм способствуют формированию необратимого олигофреноподобного дефекта уже в периоде манифестного приступа. Ремиссии при атипичном детском психозе кратковременные, низкого качества, с сохранением кататонических стереотипий. Аутизм как первичный негативный симптом дефицита отмечается у больных с АДП на всем протяжении болезни в тяжелой форме (в среднем 46 баллов по CARS). Исход заболевания неблагоприятный. Все больные необучаемы, в 1/3 случаев помещаются в интернаты системы социального обеспечения. Отрицательная динамика в течении болезни с нарастанием когнитивного дефицита позволяет рассматривать атипичный детский психоз в рамках детской шизофрении (F20.8). Атипичные психозы в рамках выделенных генетических синдромов при умственной отсталости (УМО) (F84.11, F70) имеют фенотипически универсальную клиническую картину в регрессивно-кататонических приступах. Прослеживаются при выделенных генетических хромосомных синдромах (Мартина-Белла, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.) обменного происхождения (фенилкетонурия, туберозный склероз и др.), где аутизм коморбиден с УМО. Объединяет их также нарастание астении с этапа «регресса». Различаются они набором двигательных стереотипий: подкорковый кататонический тип - у больных с атипичным психозом при синдроме Дауна, архаический кататонический стволовой - у больных с синдромами Ретта и Мартина-Белла.

Синдром Ретта
Синдром Ретта (F84.2) - верифицированное дегенеративное моногенное заболевание, обусловленное мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28) и ответственен за 60-90% случаев заболевания. Распространенность синдрома Ретта составляет 1 на 15 000 детей в возрасте от 6 до 17 лет. Классический синдром Ретта манифестирует на 1-2 году жизни с пиком в 16-18 месяцев и проходит в своем развитии ряд стадий:

в I, «аутистической», появляется отрешенность, нарушается познавательная активность, останавливается психическое развитие;

во II стадии «быстрого регресса» всех функциональных систем в кистях рук возникают движения древнего, архаического, уровня - моющего, потирающего типа; замедляется рост головы;

на III стадии, «псевдостационарной», (до 10 лет и более) аутистическая отрешенность ослабевает, частично восстанавливаются коммуникация, понимание речи, произношение отдельных слов. Однако любая деятельность носит кратковременный характер, легко истощается. В 1/3 случаев возникают эпилептические приступы;

IV стадия «тотальной деменции» характеризуется неврологическими расстройствами (спинальная атрофия, спастическая ригидность, полная утрата ходьбы) и отмечается только при непсихотическом СР.

Смерть наступает через 12-25 лет после начала заболевания.

Лечение и реабилитация больных РАС
В связи с совершенствованием психиатрической помощи, расширением спектра показаний при назначении психотропных средств, появлением новых лекарственных форм, особенностями лекарственного патоморфоза, влиянием возрастного фактора на результаты терапии особую актуальность приобретают вопросы фармакотерапии и реабилитации РАС . Абилитационные усилия направлены на купирование позитивных симптомов болезни, уменьшение когнитивных нарушений, смягчение тяжести аутизма, социальное взаимодействие, стимуляцию развития функциональных систем, создание предпосылок к возможности обучения. В каждом случае перед назначением медикаментозной терапии требуется проведение детальной диагностики и тщательного анализа соотношения между желательным эффектом и нежелательными побочными действиями. Выбор препарата проводится с учетом особенностей психопатологической структуры расстройства, наличия или отсутствия сопутствующих психических, неврологических и соматических нарушений. Трудности проведения психофармакотерапии РАС заключаются прежде всего в том, что препараты нового поколения (атипичные нейролептики, антидепрессанты) не рекомендованы к применению в детском возрасте по тем или иным причинам (отсутствие апробации препарата, доказательной эффективности и т.д.). Именно поэтому арсенал лекарственных средств для лечения РАС ограничен. При выборе препарата следует руководствоваться списком зарегистрированных лекарственных средств, разрешенных к применению у детей, и рекомендациями компаний-производителей в соответствии с законами РФ (табл. 1, 2, 3). При наличии в клинической картине выраженных колебаний аффекта (аффективных расстройств) следует назначать нормотимические средства, обладающие также антипсихотическим эффектом (табл. 4). Вальпроат натрия применяют и для купирования двигательных и поведенческих стереотипий. При всех видах РАС широко используются ноотропы и вещества с ноотропным действием (табл. 5).

Таблица 1.

Наиболее часто применяемые нейролептики у больных с РАС

Международное непатентованное название
Алимемазин, табл.	с 6 лет
Галоперидол, капл.	с 3-х лет, с осторожностью детям и подросткам
Галоперидол, табл.	с 3-х лет
Клопиксол
Клозапин, табл.	с 5 лет
Левомепромазин,табл.	с 12 лет
Перициазин, капс.	с 10 лет с осторожностью
Перициазин,капл.	с 3 лет
Перфеназин	старше 12 лет
Рисперидон, р-р для приема внутрь	с 15 лет
Рисперидон,табл.	с 15 лет
Сульпирид	с 6 лет
Трифлюоперазин	старше 3-х лет, с осторожностью
Хлорпромазин, табл., драже	с 5 лет
Хлорпромазин, р-р	после 3-х лет
Хлорпротиксен,табл.	точных данных нет

Таблица 2.

Наиболее часто применяемые антидепрессанты у больных с РАС

Таблица 3.

Наиболее часто применяемые транквилизаторы, гипнотики у больных с РАС

Таблица 4.

Наиболее часто применяемые антиконвульсанты у больных с РАС

Таблица 5.

Наиболее часто применяемые ноотропные препараты у больных с РАС

Название	Возраст разрешенного применения
с 1 года жизни
Фенибут	с 2 лет
Ноотропил	с 1 года
Кортексин	с 1 года
Церебролизин	с 1 года жизни
Семакс	с 3 лет
Глицин	с 3 лет
Биотредин	с 3 лет
Многокомпонентные лекарственные средства
Инстенон	детский возраст
Препараты, улучшающие метаболизм и кровообращение головного мозга
Элькар	с 1 года
Актовегин	с 1 года
Глиатилин	с 3 лет
Винпоцетин	с 3 лет
Циннаризин	с 3 лет
Акатинол-мемантин	детский возраст, точных данных нет

Фармакотерапия больных с синдромом Аспергера
В терапии синдрома Аспергера предпочтение отдается курсовому лечению ноотропами (Фенибут, Пантогам 250-500 мг/сут); нейропептидами и их аналогами (Церебролизин - 1,0 № 10, Кортексин - 5-10 мг 2,0 № 10, Церебрамин - 10 мг/сут 1 мес, Семакс 0,1% - 1капля в нос 1 мес), а также цереброваскулярным средствам (Кавинтон, Стугерон). При СА с фазными аффективными нарушениями, маскированными психопатоподобными, обсессивно-компульсивными симптомами вводят антидепрессанты: Анафранил (25-50 мг/сут), Золофт (25-50 мг/ сут), Феварин (25-50мг/сут); нормотимики, антиконвульсанты - Финлепсин, Тегретол (200-600 мг/сут); вальпроат натрия (Депакин, Конвулекс до 300 мг/сут).

Фармакотерапия больных с синдромом Каннера
У больных с синдромом Каннера применяется комплексное лечение. Нейролептики, направленные на развитие когнитивных функций (Трифтазин - 5-10мг/сут, Этаперазин - 4-8 мг/сут, Азалептин - 6,2525 мг/сут), сочетают с курсовым применением ноотропов (Фенибут, Пантогам) - 250-500 мг/сут; нейропептидов и их аналогов (Церебролизин, Кортексин, Церебрамин, Семакс 0,1%); многокомпонентными лекарственными средствами (Инстенон - 0,5-1 табл/сут 1 месяц, Актовегин - 1 табл/сут 1 мес); цереброваскулярными препаратами (Кавинтон, Циннаризин, Стугерон); аминокислотами (Глицин 300мг/сут, Биотредин 100 мг/сут); для стимуляции основных анализаторных систем используют глютаматергический препарат акатинол-мемантин - 1,25-2,5 мг/сут.

Фармакотерапия больных психотическими формами аутизма
Больным психотическими формами аутизма (детским психозом, атипичным детским психозом, атипичным психозом при УМО) также назначается комплексное лечение с базисным применением нейролептиков. При возбуждении назначают типичные нейролептики с седативным действием: Аминазин (25-75 мг/сут), Тизерцин (6,25-25 мг/сут), Тералиджен (5-25 мг/сут), Сонапакс (20-40 мг/сут); Хлорпротиксен (15-45мг/сут); Галоперидол (0,5-3 мг/сут) и др. Для преодоления когнитивного дефицита используют типичные нейролептики (Трифтазин 5-10мг/сут, Этаперазин 4-8 мг/сут), атипичные нейролептики (Азалептин 6,25-25 мг/сут, Рисполепт 0,5-1 мг/сут). Для преодоления задержки развития в приступе, и особенно в ремиссии, вводят ноотропы, нейропептиды, аминокислоты, препараты других фармакологических групп с элементами ноотропной активности (Элькар). Среди препаратов ноотропного ряда можно выделить препарат Пантогам с широким спектром клинического применения, который в сочетании с Элькаром используется для лечения синдрома дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) на выходе из кататонических приступов в ремиссии. Применение Пантогама способствует купированию астении, улучшению когнитивных функций (познавательной активности, внимания, памяти), повышает скорость протекания психических процессов; смягчению проявлений нейролепсии, что особенно значимо в детском возрасте. Элькар как средство для коррекции метаболических процессов используют для лечения расстройств пищевого поведения (одна из форм психопато-подобных нарушений при РАС). Для лечения психотических форм РАС используют нормотимики, антиконвульсанты - Карбомазепин, Финлепсин, Тегретол (200-600 мг/сут); вальпроат натрия (150-300 мг/сут); применяют транквилизаторы - Седуксен, Реланиум, Сибазон (2,5-5 мг/сут), Клоназепам (0,5-1 мг/сут); антидепрессанты - Амитриптилин (6,25-25 мг/сут), Анафранил (25-50 мг/сут); Лудиомил (10-30 мг/сут); Золофт (25-50 мг/сут); Феварин (25-50 мг/сут). Новым этапом в патогенетическом лечении ДП И АДП шизофренического генеза как в России, так и за рубежом является сочетанное применение нейролептиков с иммунотропными средствами, которое позволяет преодолевать терапевтическую резистентность и способствует развитию высших психических функций.

Лечение синдрома Ретта и атипичного аутизма при УМО
Терапия синдрома Ретта и атипичного аутизма при УМО включает использование нейропептидов и их аналогов (Церебролизин, Кортексин, Церебрамин, Семакс); аминокислот (Глицин, Биотредин), цереброваскулярных средств (Кавинтон, Циннаризин, Стугерон), антиконвульсантов - карбомазепина (Финлепсин, Тегретол); вальпроата натрия (Депакин, Конвулекс). Незаменимым средством для коррекции метаболических процессов, особенно нарушенных на отдаленных стадиях течения синдрома Ретта, является Элькар (препарат, родственный витаминам группы В).

Немедикаментозная коррекция
Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с нейропсихологической и психолого-педагогической коррекцией, социальной работой с пациентом и его семьей является одним из основополагающих принципов курации аутистических расстройств у детей . Коррекционная работа должна начинаться на раннем этапе формирования аутистических расстройств, в физиологически благоприятные для развития ребенка сроки (от 2 до 7 лет - период активного онтогенеза), продолжаться в последующие годы (8-18 лет) и проводиться командой специалистов (детские психиатры, врачи ЛФК, психологи, логопеды, дефектологи, музыкальные работники и др.).

Специализированная помощь детям с аутизмом
Стационарная помощь осуществляется в отделениях детской психиатрии, где открыты койки для совместного пребывания матери и ребенка, и дневных полустационарах. Основным принципом лечения является биосоциальный комплексный подход, включающий медикаментозную, психотерапевтическую, дефектологическую помощь по программам НЦПЗ РАМН восстановительного обучения - TEACCH ; поведенческой терапии - АВА и др. Амбулаторный этап помощи следует за стационарным или является самостоятельным и включает наряду с медикаментозной терапией более расширенную педагогическую коррекцию в центрах психолого-медико-социального сопровождения, логопедических, сурдологических, коррекционных детских садах, школах, ПНД. Положительно влияют на коммуникативные способности ребенка с аутизмом занятия музыкой. Общаясь с животными (лошадьми, собаками, дельфинами), дети с РАС учатся налаживать взаимоотношения с людьми. Получение адекватного образования является одним из основных и неотъемлемых условий успешной социализации детей с РАС. В настоящее время в России в существующей структуре школьного образования больных с РАС можно обучать в специальных (коррекционных) образовательных учреждениях: для детей с тяжелыми нарушениями речи (V вид), для детей с задержкой психического развития (VII вид), для умственно отсталых детей (VIII вид), школах индивидуального обучения на дому детей-инвалидов. Кроме того, в России развивается процесс интеграции детей с РАС в образовательных учреждениях общего типа (коррекционные классы при образовательных учреждениях общего типа и обучение детей с РАС в одном классе с детьми, не имеющими нарушений развития). Возможно обучение пациентов с РАС по индивидуальному учебному плану или по индивидуальной коррекционной обучающей программе.

Работа с семьей и окружением ребенка
Родители больных с РАС также нуждаются в помощи: психотерапевтической поддержке, обучении навыкам выхода из кризисной ситуации, способам конструктивного взаимодействия всех членов семьи. Психообразовательный тренинг для родителей, ориентированный на потребности конкретного ребенка с аутизмом, - одна из составляющих мультимодальной программы помощи семье. Без специализированной абилитации большинство аутичных детей (75-90%) становятся тяжелыми инвалидами, тогда как при своевременной и адекватной коррекции до 92% получают возможность обучаться по школьной программе, практически все могут адаптироваться в условиях семьи. Результаты клинико-катамнестического наблюдения (более 20 лет) когорты из 1400 больных в возрасте от 3 до 7 лет с аутистическими расстройствами, получивших помощь в полустационаре для больных с аутизмом в Научном центре психического здоровья РАМН (1984-2010, показывают, что 40% больных смогли обучаться по программе массовой и коррекционных школ для детей с тяжелыми нарушениями речи (V вида), 30% - в школах для детей с задержкой психического развития (VII вида), 22% - в коррекционных школах для умственно отсталых детей (VIII вида). Только 8% больных детей со злокачественными формами аутистических расстройств помещены в интернаты системы районного управления социальной защиты.

Выводы
Аутизм в детском возрасте остается актуальной проблемой психиатрии в настоящее время. Аутистические расстройства у детей в связи с диссоциацией в развитии высших психических функций с асинхронией и влиянием положительных тенденций онтогенеза вне обострений болезни поддаются коррекции при эффективной фармакотерапии и реабилитации. Большое внимание в лечении РАС уделяют препаратам ноотропного ряда, средствам коррекции метаболических процессов, среди которых широко используют Пантогам, Элькар в сочетании с нейролептиками и препаратами других фармакологических групп. Более экономичные амбулаторные формы помощи на основе мультимодального подхода занимают ведущее место в абилитации больных.

Литература
Н.В. СИМАШКОВА. Эффективная фармакотерапия и реабилитация больных с расстройствами аутистического спектра

1. Башина В.М., Козлова И.А., Ястребов B.C., Симашкова Н.В. и др. Организация специализированной помощи при раннем детском аутизме: методические рекомендации. Минздрав СССР. М., 1989. 26 с.
2. Башина В.М., Симашкова Н.В. Аутизм в детстве // В.М. Башина. Лечение и реабилитация. М.: Медицина, 1999. С. 171-206.
3. МКБ-10. Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Классификация психических и поведенческих расстройств. Клинические описания и указания по диагностике / под ред. Ю.Л. Нуллера и С.Ю. Циркина. СПб.: Оверлайд, 1994. 303 с.
4. Детский аутизм: хрестоматия / сост. Л.М. Шипицына. СПб.: Дидактика Плюс, 2001. С. 336-353.
5. Симашкова Н.В. Атипичный аутизм в детском возрасте: дисс. докт. мед. наук. М., 2006. 218 с.
6. Симашкова Н.В. Современные подходы к проблеме аутистических расстройств в детстве (клинические, коррекционные и профилактические аспекты // Современные технологии здравоохранения в охране нервно-психического здоровья детей: матер. научно-практ. конф. Тула, 2009. С. 77-78.
7. Симашкова Н.В., Якупова Л.П., Клюшник Т.П. Междисциплинарные подходы к проблеме детского и атипичного эндогенного аутизма // Материалы III Съезда психиатров и наркологов Республики Беларусь «Психиатрия и современное общество». 2009. С. 291-293.
8. Тиганов А.С., Башина В.М. Современные подходы к пониманию аутизма в детстве // Журн. неврол. и психиат., 2005. Т. 105. № 8. С. 4-13.
9. Campbell M., Schopler E., Cueva J .,Hallin A. Treatment of autistic disorders // Journal of the American academy of Child and Adolescent Psychiatry. 1996. Vol. 35. P. 134-143.
10. Howlin P. Prognosis in autism: Do specialist treatments affect long-term outcome? // European Child and Adolescent Psychiatry. 1997. Vol. 6. P. 55-72.
11. Gillberg C. Autism spectrum disorders // 16th World Congress of International Association for child and Adolescent Psychiatry and Allied Professions. Berlin. 2004. P. 3.
12. Психиатрия детского и подросткового возраста / под ред. К. Гиллберга и Л. Хеллгрена, рус. изд. под общ. ред. акад. РАМН П.И. Сидорова. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. 544 с.
13. Lovaas O.I. Bihavioral treatment and normal educational and intellectual fanctioning in young autistic children // Jornal of Consulting and Clinical Psychology, 1987. Vol. 55. P. 3-9.
14. Детская и подростковая психиатрия / пер. с нем. Т.Н. Дмитриевой. М.: ЭКСМО-Пресс, 2001. 624 с.
15. Rutter M. Genetic studies of autism: from the 1970s into the millennium // Journal of Abnormal Child Psychology, 2000. Vol. 28. P. 3-14.
16. Schopler E., Reichler R.J., DeVellis R.F., Daly K. Toward objective classification of childhood autism: Chilhood Autism Rating Scale (CARS) // Journal of Autism and Developmental Disorders, 1980. Vol. 10. P. 91-103.
17. Schopler, E., Reichler, R. J., Lansing, M. Strategien der Entwicklungs-forderung fur Eitern, Padagogen und The-rapeuten. Verlag Modernes Lernen, Dortmund, 1983.
18. Schopler, E., Mesibov, G. В., Hearsey, K. Structured teaching in the TEACCH system // Learning and cognition in autism Current issues in autism. Plenum Press / E.Schopler, G.B. Mesibov, eds. New York, 1995. P. 243-268.